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El angioedema hereditario (AEH) es una enfermedad genética autosómica dominante del sistema inmunitario rara y grave, causada por una deficiencia del inhibidor de la esterasa C1 (C1-INH). Clasificado en 3 subtipos: AEH con deficiencia cuantitativa del inhibidor C1-INH, disfunción C1-INH, y C1-INH normal. El objetivo es presentar un protocolo que examine la evidencia sobre la relación entre mutaciones, manifestaciones clínicas y pronóstico en AEH. Se realizará una revisión sistemática según los pasos: formulación de la pregunta clínica (PICO), protocolo con criterios de inclusión y exclusión, realización de una amplia búsqueda bibliográfica, extracción y resumen de los estudios incluidos. Esta revisión sistemática seguirá los elementos de información preferidos para revisiones sistemáticas y metanálisis (PRISMA). En los últimos 10 años se obtendrán pruebas de las bases de datos Pubmed, Embase, Web of Science y Scopus. La selección de descriptores se realizará utilizandolos Descriptores de Ciencias de la Salud (DeCs), con los operadores booleanos “AND y OR”, lo que resultará en una estrategia de búsqueda para cada base de datos propuesta. La selección correrá a cargo de dos revisores independientes sobre la base de criterios predeterminados. En caso de discrepancia entre los dos revisores, un tercer revisor mediará en el conflicto. Cada estudio incluido se evaluará utilizando el método ROBINS-I para determinar el riesgo de sesgo, siguiendo el nivel de evidencia y recomendación del Centro de Base de Evidencia de Oxford. La estadística Kappa se utilizará para evaluar la fiabilidad entre evaluadores. Esta revisión sistemática permitirá una mayor comprensión de la AEH y proporcionará evidencia científica para los profesionalesde la salud involucrados en el diagnóstico y tratamiento de esta enfermedad.
Hereditary Angioedema (HAE) is a rare and severe genetic autosomal dominant disease of the immune system, caused by a deficiency of C1 esterase inhibitor (C1-INH). Classified into 3 subtypes: HAE with quantitative deficiency of the C1-INH inhibitor, C1-INH dysfunction, and normal C1-INH.The objective is to present a protocol examining the evidence on the relationship between mutations, clinical manifestations and prognosis in AEH. A systematic review will be conducted according to the steps: formulation of the clinical question (PICO), protocol with inclusion and exclusion criteria, conduction of a broad bibliographical search, extraction and summary of the included studies. This systematic review will follow the Preferred Reporting Items for Systematic Reviews and Meta-Analyses (PRISMA). Evidence will be obtained from the Pubmed, Embase, Web of Science and Scopus databases in the last 10 years. The selection of descriptors will be conducted using the Health Sciences Descriptors (DeCs), with the Boolean operators “AND and OR”, which will result in a search strategy for each proposed database. The selection will be conducted by two independent reviewers based on pre-determined criteria. In case of any discrepancy between the two reviewers, a third reviewer will mediate the conflict. Each study included will be assessed using the ROBINS-I, for the risk of bias, following the Oxford Evidence Base Center level of evidence and recommendation. Kappa Statistic will be used to assess inter-rater reliability. This systematic review will allow a greater understanding of HAE, and provide scientific evidence for healthcare professionals involved in the diagnosis and treatment of this disease.
O Angioedema Hereditário (AEH) é uma doença genética autossômica dominante rara e grave do sistema imunológico, causada por uma deficiência do inibidor da esterase C1 (C1-INH). Classificado em 3 subtipos: AEH com deficiência quantitativa do inibidor de C1-INH, disfunção de C1-INH e C1-INH normal. O objetivo é apresentar um protocolo examinando as evidências sobre a relação entre mutações, manifestações clínicas e prognóstico na EAH. Será realizada uma revisão sistemática seguindo as etapas: formulação da questão clínica (PICO), protocolo com critérios de inclusão e exclusão, realização de ampla busca bibliográfica, extração e síntese dos estudos incluídos. Esta revisão sistemática seguirá os Preferred Reporting Items for Systematic Reviews and Meta-Analyses (PRISMA). As evidências serão obtidas nas bases de dados Pubmed, Embase, Web of Science e Scopus nos últimos 10 anos. A seleção dos descritores será realizada por meio dos Descritores em Ciências da Saúde (DeCs), com os operadores booleanos “AND e OR”, o que resultará em uma estratégia de busca para cada base de dados proposta. A seleção será realizada por dois revisores independentes com base em critérios pré-determinados. Em caso de qualquer discrepância entre os dois revisores, um terceiro revisor mediará o conflito. Cada estudo incluído será avaliado utilizando o ROBINS-I, quanto ao risco de viés, seguindo o nível de evidência e recomendação do Oxford Evidence Base Center. A estatística Kappa será usada para avaliar a confiabilidade entre avaliadores. Esta revisão sistemática permitirá uma maior compreensão do AEH e fornecerá evidência científica para os profissionais de saúde envolvidos no diagnóstico e tratamento desta doença.
