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Introdução: O tumor renal de células epitelioides perivasculares (PEComa) é um tumor extremamente raro, com etiopatogênese desconhecida. Seu comportamento biológico é incerto, podendo se comportar como tumor benigno ou maligno. O conhecimento médico a respeito dessa doença se baseia em um número limitado de casos relatados, dificultando a padronização das abordagens diagnósticas e terapêuticas. Objetivo: Analisar os casos de PEComa renal relatados na literatura, buscando compilar o conhecimento científico atual a respeito dessa patologia. Metodologia: Revisão sistemática, com busca baseada no PRISMA flow diagram pelas bases de dados “PubMed”, “Scielo” e “Cochrane”, em 2024. Os descritores aplicados foram (“perivascular epithelioid cell tumor” OR “PEComa”) e (“kidney” OR “renal”), permutados pelo operador booleano “AND”. Resultados e discussão: A revisão mostrou dados relevantes no que diz respeito a epidemiologia, apresentação clínica, classificação, aspectos morfológicos e imunohistoquímicos, diagnóstico, tratamento e prognóstico, propiciando um melhor entendimento do PEComa renal. No entanto, a literatura atual ainda se mostra escassa no que tange a apresentação de dados robustos que permitam a sistematização da abordagem a essa doença. Considerações finais: Evidencia-se, então, que ainda são necessários estudos futuros para expandir a compreensão do PEComa renal, permitindo a elaboração de diretrizes apropriadas para o manejo dessa patologia.
